結節性多発動脈炎PN 顕微鏡的多発動脈炎MPA

結節性多発動脈炎(polyarthritis nodosa:PN)は中小動脈壁およびその周囲における病変を主体とする壊死性血管炎です。

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結節性多発動脈炎PN 顕微鏡的多発動脈炎MPA

結節性多発動脈炎(polyarthritis nodosa:PN)は中小動脈壁お
よびその周囲における病変を主体とする壊死性血管炎です。
中小筋型動脈を中心とした古典的PNと細動静脈や毛細血管の壊死
性血管炎をみる顕微鏡的多発動脈炎(microscopic polyangiitis:
MPA)とに区別されます。

抗好中球細胞質抗体(ANCA)は蛍光染色パターンで細胞質全体
が染色される細胞質型C-ANCAと、核周辺が強く染色される核
周辺型P-ANCAに分類され、P-ANCAに属する、ミエロペ
ルオキシダーゼに対する自己抗体(MPO-ANCA)はMPAで
高率に検出されます。

臨床的特徴
・古典的PN
血管炎のタイプ:壊死性動脈炎
侵襲血管のサイズ:中・小筋型動脈 、ときに細動脈
急性進行性腎炎:稀
高血圧:多い
肺出血:稀
間質性肺炎:稀
再発:稀
MPO-ANCA:陰性
動脈造影(小動脈瘤、狭窄):あり
確定診断:動脈造影または生検

・MPA
血管炎のタイプ:壊死性血管炎
侵襲血管のサイズ:小血管(毛細血管、細動静脈)ときに小動脈
急性進行性腎炎:多い
高血圧:稀
肺出血:多い
間質性肺炎:あり
再発:あり
MPO-ANCA:陽性
動脈造影(小動脈瘤、狭窄):なし
確定診断:生検

関連自己抗体
・MPO-ANCA:MPAで高率に検出、古典的PNでは陰性

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