臓器特異別自己免疫疾患 - アレルギー性肉芽腫性血管炎（ＡＧＡ）の診断基準

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アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-strauss症候群）の診断基準
（厚生省　難治性血管炎分科会　１９９８年修正案）

概念
Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg-strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準
１主要臨床所見
１）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
２）好酸球増加
３）血管炎による症状（発熱３８℃以上、２週間以上）、体重減少
　（６ヶ月以内に６ｋｇ以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑
　多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下

２臨床経過の特徴
主要所見１）２）が先行し、３）が発症する。

３主要組織所見
１）周囲組織に著名な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、また
はフィブリノイド壊死性血管炎の存在
２）血管外肉芽腫の存在

クローン病（Crohn's disease：CD）は原因不明で、主として若年者にみられ。潰瘍や線維化を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、口腔から肛門までの消化管のどの部位にも起こりえます。消化管以外（特に皮膚）にも病変が起こることがあります。

原因として、現在は遺伝的な素因を持ち、免疫系の異常（主としてマクロファージが腫瘍壊死因子αというサイトカインを分泌して腸壁の正常細胞を傷害すること）がおこり、その上で食餌因子などの環境的な因子が関係しているのではないかと考えられています。

潰瘍性大腸炎は主として粘膜を侵し。しばしばびらんや潰瘍を形成
する大腸の原因不明のびまん性非特異性炎症です。
若年成人に好発し、罹患数は増加傾向にあります。通常、粘血便、
下痢、腹痛、発熱などがあり、若年者でこれらの症状が認められた
場合には潰瘍性大腸炎を疑って精査する必要があります。

消化管造影（注腸バリウム造影）により、大腸の鉛管状変化（ヒダ
がみられなくなる）、偽ポリポーシス（粘膜が脱落し、残った部分
がポリープのように見える）が特徴的とされます。

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バセドウ病　甲状腺機能亢進: バセドウ病は自己免疫機構により甲状腺の活動が亢進する疾患です。甲状腺ホルモンが産生され続けることにより発症します。
慢性甲状腺炎（橋本病）: 慢性甲状腺炎（橋本病）は、甲状腺における慢性炎症のために、びまん性の甲状腺腫大や甲状腺機能低下症を生じる、中年の女性に多い疾患です。
類天疱瘡（るいてんぽうそう）: 類天疱瘡（Bullous pemphigoid :BP）は、掻痒を伴う蕁麻疹（じんましん）様紅斑、および緊満性水泡を特徴とする自己免疫性水疱性疾患です。
天疱瘡（てんぽうそう）: 天疱瘡は、皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患です。中年以降の人に好発し、尋常性天疱瘡（ＰＶ）と落葉状天疱瘡（ＰＦ）に分類されます。
原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）の診断基準: 厚生省「難治性の肝炎」調査研究班　（１９９２年）の概念・診断などを記載しています。
自己免疫性肝炎（ＡＩＨ）: 自己免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis：ＡＩＨ）は中年以降の女性に好発し、肝細胞障害を主な病態とする慢性肝疾患で、血清中ＡＳＴ（ＧＯＴ）・ＡＬＴ（ＧＰＴ）の上昇・ＩｇＧの上昇が特徴

アレルギー性肉芽腫性血管炎（ＡＧＡ）の診断基準 - 臓器特異別自己免疫疾患