tag:www.kensin-kensa.com,2008://1 2007-09-05T17:22:07Z 膠原病は発熱・易疲労感・体重減少・関節症状・皮膚症状・レイノー現象・筋症状などの臨床症状を示す自己免疫性疾患で、慢性関節リウマチ・SLE・強皮症・多発性筋炎などがあります。 Movable Type 3.35 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.50 2007-09-05T17:19:25Z 2007-09-05T17:22:07Z

混合性結合組織病は女性に好発し、臨床的にＳＬＥ様、強皮症様、多発性筋炎様の症状が混在し、かつ血清中に抗ＲＮＰ抗体（抗Ｕ1ＲＮＰ抗体）が高値で検出される疾患です。

混合性結合組織病（Mixed Connective Tissue Disease:MCTD）は女 性に好発し、臨床的にＳＬＥ様、強皮症様、多発性筋炎様の症状が 混在し、かつ血清中に抗ＲＮＰ抗体（抗Ｕ1ＲＮＰ抗体）が高値で 検出される疾患です。 混合性結合組織病といわゆる重複症候群との相違には色々議論はあ りますが、比較的良好な予後を有し、ステロイド薬によく反応する 一つの独立した疾患単位として考えられています。 全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に 移行する例も見られます。肺高血圧症が死因として最多です。5年 生存率は93％　10年生存率は87％ 臨床的徴候 ＳＬＥ、強皮症、多発性筋炎の症状が起こります。 ・レイノー現象 ・手指浮腫、手背浮腫：（ソーセージ様指か先細り指）手背から手 　　　　指にかけて腫れぼったくなり、指輪が入りにくくなります。 　　　　約70％にみられMCTDに特徴的な症状と考えられています。 ・多発性関節痛または関節痛 ・手指硬化症 ・炎症性ミオパチー：筋内に炎症がおこる病変 ・非感染性肺病変：MCTDの5〜10％に合併する肺高血圧症は重篤な 　　　　合併症です。自覚症状として動悸、労作時息切れ、胸痛 　　　　（胸骨後部痛）を訴えます。進行性、治療抵抗性のものは 　　　　原発性肺高血圧症と類似しています。わが国におけるMCTD 　　　　の死因の第１位を占めています。 関連自己抗体 ・抗核抗体（ＡＮＡ） ・抗ＲＮＰ抗体：ＭＣＴＤに特異的 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.49 2007-09-05T17:16:52Z 2007-09-05T17:18:26Z

シェーグレン症候群（ＳＳ）は主として中年女性に好発する涙腺、唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です。

シェーグレン症候群（ＳＳ）は主として中年女性に好発する涙腺、 唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です。 リンパ球が涙腺・唾液腺に浸潤し、それが外分泌機能低下に深く関 わっていると考えられています。 シェーグレン症候群（ＳＳ）は、他の膠原病と合併しない原発性ＳＳ （橋本病・原発性胆汁性肝硬変：ＰＢＣを含む）と関節リウマチ （ＲＡ）・ＳＬＥ・混合性結合組織病・強皮症の合併がある続発性 シェーグレン症候群に分類されます。 原発性シェーグレン症候群の病変は３つに分けることができます。 1）目の乾燥（ドライアイ）、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、 　ほぼ「健康に」に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾 　燥症状に悩まされている人もあります（約45%） 2）２つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へ 　のリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血 　症などによる病変を伴う患者さんです（約50%） 3）悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です 　（約5%） 経過をみると、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もあ りませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常 や新しい病変がみられます。 臨床的特長 ・眼の乾燥（ドライアイ）：涙が出ない、目がころころする、目が 　　　　　かゆい、目が痛い、目が疲れる、物がよくみえない 　　　　　まぶしい、目やにがたまる、悲しい時でも涙が出ないなど。 ・口の乾燥：口が渇く、唾液が出ない、摂食時によく水を飲む、口 　　　　　が渇いて日常会話が続けられない、味がよくわからない 　　　　　口内が痛む、夜間に飲水のために起きる、虫歯が多く 　　　　　なったなど。 ・鼻腔の乾燥：鼻が渇く、鼻の中にかさぶたが出来る、鼻出血があ 　　　　　るなど。 ・唾液腺、涙腺腫脹 ・関節症状 ・肺、肝、腎、甲状腺、リンパ節などの炎症性病変 ・皮膚症状 ・環状紅斑 ・レイノー現象 ・全身症状：疲労感、記憶力低下、頭痛、めまい、集中力の低下、 　　　　　気分が移りやすい、うつ傾向など 関連自己抗体 ・抗核抗体（ＡＮＡ） ・抗ＳＳ−Ａ抗体：シェーグレン症候群に高率に出現 ・抗ＳＳ−Ｂ抗体：シェーグレン症候群に特異的 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.48 2007-09-05T17:13:07Z 2007-09-05T17:16:28Z

結節性多発動脈炎（polyarthritis nodosa：ＰＮ）は中小動脈壁およびその周囲における病変を主体とする壊死性血管炎です。

結節性多発動脈炎（polyarthritis nodosa：ＰＮ）は中小動脈壁お よびその周囲における病変を主体とする壊死性血管炎です。 中小筋型動脈を中心とした古典的ＰＮと細動静脈や毛細血管の壊死 性血管炎をみる顕微鏡的多発動脈炎（microscopic polyangiitis： ＭＰＡ）とに区別されます。 抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）は蛍光染色パターンで細胞質全体 が染色される細胞質型Ｃ−ＡＮＣＡと、核周辺が強く染色される核 周辺型Ｐ−ＡＮＣＡに分類され、Ｐ−ＡＮＣＡに属する、ミエロペ ルオキシダーゼに対する自己抗体（ＭＰＯ−ＡＮＣＡ）はＭＰＡで 高率に検出されます。 臨床的特徴 ・古典的ＰＮ 血管炎のタイプ：壊死性動脈炎 侵襲血管のサイズ：中・小筋型動脈 、ときに細動脈 急性進行性腎炎：稀 高血圧：多い 肺出血：稀 間質性肺炎：稀 再発：稀 ＭＰＯ−ＡＮＣＡ：陰性 動脈造影（小動脈瘤、狭窄）：あり 確定診断：動脈造影または生検 ・ＭＰＡ 血管炎のタイプ：壊死性血管炎 侵襲血管のサイズ：小血管（毛細血管、細動静脈）ときに小動脈 急性進行性腎炎：多い 高血圧：稀 肺出血：多い 間質性肺炎：あり 再発：あり ＭＰＯ−ＡＮＣＡ：陽性 動脈造影（小動脈瘤、狭窄）：なし 確定診断：生検 関連自己抗体 ・ＭＰＯ−ＡＮＣＡ：ＭＰＡで高率に検出、古典的ＰＮでは陰性 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.46 2007-09-04T15:40:49Z 2007-09-04T15:43:51Z

アレルギー性肉芽種性血管炎はアレルギー疾患と膠原病の要素を併せもった疾患と考えられます。

アレルギー性肉芽種性血管炎（Churg-Strass症候群）は先行症状・ 所見として気管支喘息発作と抹消血好酸球増多を有する症例に、血 管炎が生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管出血、心筋梗塞、脳梗塞な どの臨床症状を呈する疾患で、アレルギー疾患と膠原病の要素を併 せもった疾患と考えられます。 臨床的特徴 ・発熱　　・体重減少　　・気管支喘息 ・消化器症状（腹痛、嘔吐、下血） ・皮膚症状（紫斑、皮下出血、有痛性の皮疹） ・心症状（心筋炎、心外幕炎、心筋梗塞） ・呼吸器症状　　・腎臓症状 ・神経症状（多発性単神経炎、知覚運動神経障害） ・中枢神経症状（脳梗塞、脳出血） 関連自己抗体 ＭＰＯ−ＡＮＣＡ：ＡＧＡの約７０％に出現 　ＭＰＯ−ＡＮＣＡ陽性ＡＧＡは陰性ＡＧＡに比べて、発症年齢が 　有意に高く、重篤な腎疾患や肺出血の合併頻度が有意に高いとい 　う報告があります。 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.45 2007-09-04T15:39:13Z 2007-09-04T15:40:27Z

ウェゲナー肉芽種症（Wegener's granuromatosis：ＷＧ）は上、下気道の壊死性肉芽種症、壊死性肉芽種性血管炎、壊死性半月体形成性腎炎を３主徴とした血管炎です。

ウェゲナー肉芽種症（Wegener's granuromatosis：ＷＧ）は上、下 気道の壊死性肉芽種症、壊死性肉芽種性血管炎、壊死性半月体形成 性腎炎を３主徴とした血管炎です。 ウェゲナー肉芽種症の患者には抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）の うち、蛍光染色パターンで好中球の細胞質が顆粒状に染色される細 胞質型Ｃ−ＡＮＣＡのひとつであるプロテイナーゼ３（ＰＲ３）に 対する抗体が特異的に検出され病気の発症や進行に深く関わってい ると考えられています。 臨床的特徴 １）上気道の症状：膿性鼻漏・鼻出血・難聴・耳漏・視力低下・眼 の充血・眼痛・眼球突出・咽喉頭痛・声がかれる等 ２）肺症状：血痰・呼吸困難・肺浸潤など ３）腎症状：血尿・乏尿・浮腫など ４）その他の血管炎を思わせる症状：紫斑・多発性関節炎・多発性 神経炎など １）〜３）のすべての症状がそろう場合を全身性ウェゲナー肉芽種 症、３）を除き１）２）のいずれか２つ以上の症状を示す場合を 限局型ウェゲナー肉芽種症と呼びます。 関連自己抗体 ・ＰＲ３−ＡＮＣＡ：ウェゲナー肉芽種症で特異的に検出 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.44 2007-09-04T15:35:04Z 2007-09-04T15:38:48Z

抗リン脂質抗体症候群はループスアンチコアグラント（ＬＡ）や抗カルジオリピン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ、動静脈血栓症、習慣流産、胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫性疾患です。

抗リン脂質抗体症候群（Antiphosphlipid　syndrome：ＡＰＳ）は ループスアンチコアグラント（ＬＡ）や抗カルジオリピン抗体など の抗リン脂質抗体の出現が認められ、動静脈血栓症、習慣流産、胎 児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する自己免疫性疾患です。 ＳＬＥなどの膠原病に合併して起こるものを二次性ＡＰＳ、他の膠 原病を合併しないものを原発性ＡＰＳと呼んでいます。また近年、 急速に多発性の血栓を生じ、腎機能障害、中枢神経障害により予後 不良となる劇症型抗リン脂質症候群が注目されています。 臨床的特徴 動静脈血栓症 ・末梢血管・皮膚（四肢壊疽、皮膚潰瘍、網状皮斑爪床出血） ・肺（肺梗塞、肺高血圧症） ・肝・脾臓（肝動脈血栓、Budd-Chiari症候群、ＮＲＨ） ・心臓（心筋梗塞） ・腎臓（腎動脈血栓、腎静脈血栓、微小血管性糸球体炎） ・消化管（腸間膜動脈血栓症） 習慣流産・胎児死亡、網膜病変、視神経病変　など 関連自己抗体 ・抗カルジオリピン抗体：ＡＰＳで高率に検出 ・ループスアンチコアグラント（ＬＡ）：ＡＰＳで高率に検出 ・抗プロトロンビン抗体：ＬＡの責任抗体といわれている 　　　　　　　　　　　　ＡＰＳ、ＳＬＥに特異的との報告がある tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.41 2007-09-03T17:11:26Z 2007-09-03T17:13:05Z

多発性筋炎（Polymyositis:PM）および皮膚筋炎（Dermatomyositis:DM）は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です

多発性筋炎（Polymyositis:PM）および皮膚筋炎（Dermatomyositis: DM）は骨格筋を障害する原因不明の炎症性疾患です。筋以外にも多彩 な全身の臓器病変を合併することが多い全身性自己免疫疾患です。 症状が筋肉および内臓にとどまるものをＰＭ、それに加えて皮膚症状 をともなうものをＤＭと呼びます。 年間発病率は100万人あたり2〜10人という比較的まれな疾患です。 他の膠原病の例に漏れず女性の発病率が高く、約2.5倍かかりやすい とされています。発症年齢のピークは5〜15歳と40〜50歳の二極性を 示しています。 臨床的特徴 ・全身症状：発熱・全身倦怠感・易疲労感・体重減少 ・筋症状：筋肉痛・四肢近位筋・頚筋などの筋力低下 ・皮膚症状：ゴッドロン徴候・ヘリオトロープ疹・爪周囲紅斑・爪床 　　　　　部小梗塞・皮膚の難治性潰瘍・レイノー現象 ・肺病変：間質性肺炎 ・心病変 ※ゴットロン徴候（Gottron's papule） 手指関節背側面（手の甲）の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 を指す ※ヘリオトロープ疹（'heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash'） 上眼瞼（まぶた）を中心に見られる浮腫性かつ紫紅色の紅斑。ヘリオ トロープとは、紫色をした西洋のハーブの名で、色が似ていることか ら名づけられた。 関連自己抗体 ・抗核抗体（ＡＮＡ） ・抗Ｊｏ−1抗体：多発性筋炎/皮膚筋炎に特異的・間質性肺線維症 ・抗Ｋｕ抗体：筋炎重複症候群・強皮症 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.40 2007-09-03T17:07:09Z 2007-09-03T17:09:04Z

強皮症の診断基準 (厚生省強皮症調査研究班、1992年)

１中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal sclerodema ）ありのとき 1）Raynaud症状 2）抗核抗体値の異常 判定：1）あるいは2）の一方でも陽性の場合は強皮症と診断してよい。 　　　1）、2）ともに陰性の場合には２の1）、２の２）を参考にして 　　　診断する。 ２中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）なしのとき 1）皮膚・粘膜症状 　（1）sclerodactylia 　（2）その他の皮膚・粘膜症状 　　　（a）pitting scar 　　　（b）爪上皮の延長 (c) 全身色素沈着 (d) 顆粒状角化 (e) 舌小帯の短縮 　1）が陽性か ２）の（a）〜（ｂ）の５項目中２項目以上が陽性の 　　場合を（＋）とする 2）検査所見 　（1）両下肺野線維症（X-PまたはCT） 　（2）食道下部無動性拡張または蠕動低下(X-Pまたは内圧検査) 　（3）組織学的硬化(前腕伸側皮膚) 　（4）血清検査（a）か（b）のいずれかの陽性を（＋）とする。 　　　（a）トポイソメラーゼI抗体 　　　（b）セントロメア抗体 (１）〜（４）の４項目中２項目以上が陽性の場合を（＋）とする。 判定：1）および2）の両項目が（＋）の場合のみ強皮症と診断してよい 注）２）の（４）血清検査において抗ＲＮＰ抗体が高値の場合には 混合性結合組織病（ＭＣＴＤ）も考慮される。 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.39 2007-09-03T16:19:04Z 2007-09-03T17:10:04Z

全身性強皮症は皮膚や内臓が硬くなる疾患です。皮膚硬化が躯幹にまでおよぶ、びまん型と手指、顔面に限局する限局型に分けられます。

全身性強皮症（Systemic sclerosis:SSc）は皮膚や内臓が硬くなる 疾患です。皮膚硬化が躯幹にまでおよぶ、びまん型と手指、顔面に 限局する限局型に分けられます。一般にびまん型では線維化病変が 強く出現するのに対し、限局型では炎症性病変が前面にでる傾向が あります。 またびまん型では抗Ｓｃｌ−70抗体（抗トポイソメラーゼ�T抗体） が、限局型では抗セントロメア抗体が出現することから、こららの 自己抗体の測定は病型の分類に有意義です。 臨床的特徴 ・皮膚症状：手指の腫脹・躯幹に及ぶ皮膚硬化・強指症・近位皮膚 　　　　　　硬化・レイノー現象 ・関節症状：満足に関節も曲げられなくなる ・肺症状：全身性強皮症においてもっともおかされやすい内臓臓器 　　　　　　が肺。肺線維症・肺高血圧症 ・消化器症状：消化管上皮も硬くなる。胃酸をうまく胃にとどめて 　　　　　　おけなくなって胸焼けをうったえたり、腸の動きが悪 　　　　　　くなって便秘を訴えたりすることが多いが、重篤な場 　　　　　　合、腸管嚢腫様気腫症を発症することがある ・心血管症状：心病変は前面に出ることはないが、心筋はゆるやか 　　　　　　に線維化を起こし、ときに左室拡張不全の原因となる。 ・腎症状：強皮腎臓クリーゼ。腎血管の線維化によりいったん腎機 　　　　　　能の悪化が始まると加速度的に腎不全に陥っていく 強皮症の診断基準 (厚生省強皮症調査研究班、1992年) はこちらから]]> tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.26 2007-08-31T16:42:23Z 2007-10-11T13:58:03Z

関節リウマチ（Rheumatoid arthritis:RA) は多関節に滑膜の炎症と増殖を生じる慢性疾患で、朝のこわばり・関節の疼痛や変形・さらに発熱・貧血などの関節外症状がみられます。

関節リウマチ（Rheumatoid arthritis:RA) は多関節に滑膜の炎症と 増殖を生じる慢性疾患で、朝のこわばり・関節の疼痛や変形・さらに 発熱・貧血などの関節外症状がみられます。 ３０〜５０歳代の女性（男女比１：３）に好発しますが、小児発症 や高齢発症もみられます。 診断には、アメリカリウマチ協会によるＲＡ分類基準（1987年改定） が用いられています。 関節リウマチ分類基準（アメリカリウマチ協会） １）少なくとも１時間以上持続する朝のこわばり ２）３個以上の関節の腫脹 ３）手（wrist）中手指関節（MCP）近位指関節（PIP) の腫脹 ４）対称性関節腫脹 ５）手・指のＸ線の変化 ６）皮下結節（リウマトイド結節） ７）リウマトイド因子陽性 ※１〜４は６週間以上持続 上記の７項目中４項目を満たすものをＲＡと診断する ・リウマチ因子：ＲＦ定量 ・マトリックスメタプロティナーゼ（MMP−３） ・抗ＣＣＰ抗体]]>