特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー - 呼吸器疾患

特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）は原因を特定できない間質性肺炎の総称であり以下の７疾患に分類されます。
1）特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）
2）非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）
3）特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP）
4）呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：RB-ILD）
5）剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP）
6）リンパ球性間質性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia：LIP）
7）急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP）
このうち頻度的にはIPF、NSIP、COPがほとんどを占め、喫煙との関連が高いとされるRB-ILD、DIPがそれに続きます。LIPは血液疾患に伴うものが多く、原因が特定されないAIPと同様、臨床上極めて稀です。

特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー の詳しくはこちら

間質性肺炎は、さまざまな原因から肺胞壁に炎症をおこし、壁が厚く硬くなり（線維化）、呼吸をしてもガス交換ができにくくなる病態をいいます。肺胞壁は保たれていても、肺の小葉を囲んでいる小葉間隔壁や肺を包む胸膜が厚く線維化して肺が膨らむことができなくなります。線維化が進んで肺が硬く縮むと蜂巣病変といわれるような穴（嚢胞）ができ胸部CTで確認されます。

特発性間質性肺炎 の詳しくはこちら

KL-6は、MUC1上に存在しているシアル化糖鎖抗原の1つです｡MUC1はムチンの1種であり上皮細胞系に発現する膜貫通型の糖タンパク質です｡
肺胞上皮が冒される間質性肺炎の患者では、血清KL-6が健常者や他の呼吸器系疾患よりも著明に高値を示します。このため従来特異的な血清マーカーに乏しかった間質性肺炎や肺線維症に高い診断的有用性が認められています。さらに活動性の間質性肺炎症例で、非活動性症例に比較して有意に高値を示し、治療開始後も病勢を反映して変動するため、血清KL-6の測定は、肺の線維化を特徴とする病変の鑑別や、間質性肺炎の病勢把握を目的に測定されます。

シアル化糖鎖抗原　KL-6　間質性肺炎で上昇するマーカー の詳しくはこちら