原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）

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原発性胆汁性肝硬変（Primary biliary Cirrhosis:PBC）は中高年の
女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ帯性肝疾患です。
自己免疫機序による小葉間胆管炎が初期症状で、しだいに繊維化が
進行し究極的には肝硬変、肝不全にいたる自己免疫性肝疾患です。
ＰＢＣの診断には、抗ミトコンドリア抗体（ＡＭＡ）の存在と肝組
織での慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic non-suppurative dest
ructive cholangitis:CNSDC）の存在が重要とされています。

ＡＭＡの対応抗原は、その局在や対応疾患の違いによってＭ1－Ｍ9
の亜型に分類され、最もＰＢＣに特異的で高頻度にみられる抗体は
抗Ｍ２抗体であると報告されています。

臨床的特徴
約７０％が無症候性。有症状例の初発症状は皮膚掻痒感・黄疸が多い

関連自己抗体
・抗ミトコンドリア抗体（ＡＭＡ）
ＰＢＣで特異的かつ効率（９０％以上）に出現。ＡＭＡの中で、抗
ミトコンドリアＭ２抗体は、最もＢＰＣに特異的で効率に出現。

・抗核抗体（ＡＮＡ）
ＡＮＡ陽性でＰＢＣと診断される症例の多くは無症候性

・抗セントロメア抗体
無症候性ＰＢＣで高率に検出される

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