特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー

間質性肺炎の血清マーカーとしてKL-6、SP-A、SP-Dは、病態のモニタリング、治療反応性の評価に有用とされています。

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特発性間質性肺炎の分類と血清マーカー

特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）は原因を特定できない間質性肺炎の総称であり以下の７疾患に分類されます。
1）特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）
2）非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP）
3）特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP）
4）呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：RB-ILD）
5）剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP）
6）リンパ球性間質性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia：LIP）
7）急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP）
このうち頻度的にはIPF、NSIP、COPがほとんどを占め、喫煙との関連が高いとされるRB-ILD、DIPがそれに続きます。LIPは血液疾患に伴うものが多く、原因が特定されないAIPと同様、臨床上極めて稀です。

特発性肺線維症（IPF）はその中心的疾患で50歳以上に潜行性に発症し、両側下肺野に特徴的な断続性ラ音を認め、高分解能CT写真で特徴的所見である蜂巣肺を認めれば診断できますが、それ以外の６疾患に関しては組織診断が必要になります。
間質性肺炎の血清マーカーとしてKL-6、SP-A、SP-Dは、特発性肺線維症（IPF）や非特異性間質性肺炎（NSIP）などの特発性間質性肺炎でもで高率に陽性となり、病態のモニタリング、治療反応性の評価に有用とされています。乳酸脱水素酵素（LDH）も高値となります。自己抗体では抗核抗体（ANA）やリウマチ因子がIPF症例の10～20％に認められますが、高い抗体価（160倍以上）は膠原病の存在を疑います。CEAやCA19-9、SLXといった腫瘍マーカーの上昇は、間質性肺炎だけでも認めることがあるが、やはり肺癌などの悪性腫瘍が合併していることを除外する必要となります。

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