tag:www.kensin-kensa.com,2008://1 2007-09-26T14:22:17Z 臓器特異別自己免疫疾患には自己免疫性肝炎・原発性胆汁性肝硬変・天疱瘡・類天疱瘡・慢性甲状腺炎・バセドウ病・潰瘍性大腸炎・クローン病などがあります Movable Type 3.35 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.108 2007-09-26T14:18:08Z 2007-09-26T14:22:17Z

Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg-strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-strauss症候群）の診断基準 （厚生省　難治性血管炎分科会　１９９８年修正案） 概念 Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気 管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg- strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫 性血管炎とする。 診断基準 １主要臨床所見 １）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 ２）好酸球増加 ３）血管炎による症状（発熱３８℃以上、２週間以上）、体重減少 　（６ヶ月以内に６ｋｇ以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑 　多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下 ２臨床経過の特徴 主要所見１）２）が先行し、３）が発症する。 ３主要組織所見 １）周囲組織に著名な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、また はフィブリノイド壊死性血管炎の存在 ２）血管外肉芽腫の存在 ４判定 １）確実（drfinite） ａ）主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好 　酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時 　に、主要組織所見の１項目を満たす場合（アレルギー性肉芽腫性 　血管炎） ｂ）主要臨床所見３項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合 　（Churg-strauss症候群） ２）疑い（probable） ａ）主要所見１項目および主要組織所見の１項目を満たす場合 　（アレルギー性肉芽腫性血管炎） ｂ）主要臨床所見３項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場 　合（Churg-strauss症候群） ５参考となる検査所見 １）白血球数（１万/μｌ） ２）血小板数増加（４０万/μｌ） ３）血清ＩｇＧ増加（６００Ｕ/ｍｌ以上） ４）ＭＰＯ−ＡＮＣＡ陽性 ５）リウマトイド因子陽性 ６）肺浸潤陰影 （これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない） tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.107 2007-09-25T16:00:28Z 2007-09-25T16:01:48Z

クローン病は原因不明で、主として若年者にみられ。潰瘍や線維化を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、消化管のどの部位にも起こりえます。消化管以外（特に皮膚）にも病変が起こることがあります

クローン病は原因不明で、主として若年者にみられ。潰瘍や線維化 を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、消化管のどの部位にも起こり えます。消化管以外（特に皮膚）にも病変が起こることがあります。 原因として、現在は遺伝的な素因を持ち、免疫系の異常（主として マクロファージが腫瘍壊死因子αというサイトカインを分泌して腸 壁の正常細胞を傷害すること）がおこり、その上で食餌因子などの 環境的な因子が関係しているのではないかと考えられています。 臨床的特徴 腹痛・下痢・体重減少・発熱・肛門病変・消化管外合併症（貧血・ 低蛋白症・強直性脊椎炎・口内アフタ・結節性紅斑・壊疽性膿皮症 虹彩炎・成長障害など） 関連自己抗体 ＡＳＣＡ（Anti-saccharomyces cerevisiae antibodies） tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.106 2007-09-25T15:58:33Z 2007-09-25T15:59:56Z

潰瘍性大腸炎は主として粘膜を侵し。しばしばびらんや潰瘍を形成する大腸の原因不明のびまん性非特異性炎症です。

潰瘍性大腸炎は主として粘膜を侵し。しばしばびらんや潰瘍を形成 する大腸の原因不明のびまん性非特異性炎症です。 若年成人に好発し、罹患数は増加傾向にあります。通常、粘血便、 下痢、腹痛、発熱などがあり、若年者でこれらの症状が認められた 場合には潰瘍性大腸炎を疑って精査する必要があります。 消化管造影（注腸バリウム造影）により、大腸の鉛管状変化（ヒダ がみられなくなる）、偽ポリポーシス（粘膜が脱落し、残った部分 がポリープのように見える）が特徴的とされます。 臨床的特徴 血便・粘血便・下痢・血性下痢・腹痛・発熱・食欲不振・体重減少 貧血・関節炎・尿路結石・虹彩炎・結膜炎・膵炎・高アミラーゼ血 症などの腸管外合併症 関連自己抗体 ・抗大腸抗体 ・ｐ−ＡＮＣＡ（抗ＨＭＧ１/ＨＭＧ２抗体） ・リンパ球親和性抗体 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.105 2007-09-25T15:54:21Z 2007-09-25T15:58:06Z

バセドウ病は自己免疫機構により甲状腺の活動が亢進する疾患です。自己の体内に甲状腺を刺激する抗体（抗ＴＳＨレセプター抗体）が生じ、それが甲状腺刺激ホルモン （ＴＳＨ） の代わりに甲状腺を過剰に刺激するために、甲状腺ホルモンが産生され続けることにより発症します。

バセドウ病は自己免疫機構により甲状腺の活動が亢進する疾患です。 自己の体内に甲状腺を刺激する抗体（抗ＴＳＨレセプター抗体）が 生じ、それが甲状腺刺激ホルモン （ＴＳＨ） の代わりに甲状腺を 過剰に刺激するために、甲状腺ホルモンが産生され続けることによ り発症します。 臨床的特徴 ・甲状腺肥大・眼球突出・頻脈：メルゼブルク (Merseburg) の三徴 ・低カリウム血症による低カリウム性周期性四肢麻痺 ・体重減少 ・心臓機能亢進による収縮期高血圧、時に心房細動 ・発汗過多 ・内分泌のバランスが崩れて精神的に不安定になる、イライラする、 　集中力が低下する。 ・甲状腺クリーゼ：突然重篤な甲状腺機能亢進状態となる合併症。 　高熱、頻脈、嘔吐、下痢、意識障害などを来す。生命に関わるこ 　ともあるため注意を要します。 関連自己抗体 ・抗ＴＳＨレセプター抗体、甲状腺刺激抗体 バセドウ病未治療例の９０％が陽性 ・抗サイログロブリン（Ｔｇ）抗体 ・抗甲状腺ペルオキシダーゼ（ＴＰＯ）抗体 バセドウ病の他、慢性甲状腺炎（橋本病）でも高率に出現。他の 甲状腺疾患でも検出される ・ＭＰＯ−ＡＮＣＡ バセドウ病に対する治療薬であるプロピルチオウラシル投与後に 陽性になる症例が報告されています。 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.104 2007-09-25T15:51:56Z 2007-09-25T15:53:56Z

慢性甲状腺炎（橋本病）は、甲状腺における慢性炎症のために、びまん性の甲状腺腫大や甲状腺機能低下症を生じる、中年の女性に多い疾患です。

慢性甲状腺炎（橋本病）は、甲状腺における慢性炎症のために、び まん性の甲状腺腫大や甲状腺機能低下症を生じる、中年の女性に多 い疾患です。 甲状腺刺激ホルモン（ＴＳＨ）は上昇、総トリヨードサイロニン （Ｔ３）、総サイロキシン（Ｔ４）は低下し、甲状腺の組織成分に 対する自己抗体として、抗サイログロブリン（Ｔｇ）抗体、抗甲状 腺ペルオキシダーゼ（ＴＰＯ）抗体などが検出されます。 生検組織では、リンパ球浸潤、リンパ濾胞や胚中心の形成、濾胞上 皮組織の変性を認めます。 臨床的特徴 硬いびまん性甲状腺腫・皮膚乾燥・浮腫・筋力低下・寒がり・発汗 減少・記憶障害 関連自己抗体 ・抗サイログロブリン（Ｔｇ）抗体 ・抗甲状腺ペルオキシダーゼ（ＴＰＯ）抗体 慢性甲状腺炎（橋本病）の他、バセドウ病でも高率に出現。他の 甲状腺疾患でも検出される。 ※慢性甲状腺炎（橋本病）の診断ガイドライン：第７次案 （日本甲状腺学会　平成１６年） ａ）臨床所見 １びまん性甲状腺腫大 　但しバセドウ病などの他の原因が認められないもの ｂ）検査所見 １抗甲状腺マイクロゾーム（またはＴＰＯ）抗体陽性 ２抗サイログロブリン抗体陽性 ３細胞診でリンパ球浸潤を認める １）慢性甲状腺炎（橋本病） ａ）およびｂ）の1つ以上を有するもの 付記 １他の原因が認められない原発性甲状腺機能低下症は慢性甲状腺炎 （橋本病）の疑いとする。 ２甲状腺機能異常も甲状腺腫大も認めないが抗マイクロゾーム抗体 　およびまたは抗サイログロブリン抗体陽性場合は慢性甲状腺炎 （橋本病）の疑いとする。 ３自己抗体陽性の甲状腺腫瘍は慢性甲状腺炎（橋本病）の疑いと腫 　瘍の合併と考える。 ４甲状腺超音波検査で内部エコー低下や不均一を認めるものは慢性 　甲状腺炎（橋本病）の可能性が強い。 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.79 2007-09-17T02:47:56Z 2007-09-17T02:50:34Z

類天疱瘡（Bullous pemphigoid :BP）は、掻痒を伴う蕁麻疹（じんましん）様紅斑、および緊満性水泡を特徴 とする自己免疫性水疱性疾患です。

類天疱瘡（Bullous pemphigoid :BP）は、表皮基底細胞と基底膜を 結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する２３０ｋＤ類 天疱瘡抗原（ＢＰ２３０、ＢｐＡＧ１）と１８０ｋＤ類天疱瘡抗原 （ＢＰ１８０、ＢＰＡＧ２）を標的抗原とする自己免疫性水疱性疾 患です。主として高齢者に好発し、臨床的には、掻痒を伴う蕁麻疹 （じんましん）様紅斑、および緊満性水泡が特徴です。 血清中に存在する自己抗体を検出する方法として、間接蛍光抗体法 免疫ブロット法、ＥＬＩＳＡ法がありますが、組替えＢＰ１８０Ｎ Ｃ１６ａ蛋白を基質としたＥＬＩＳＡ法は、約８０％の症例で陽性 となり、ＥＬＩＳＡスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモ ニタリングにも有用です。 臨床的特徴 ・緊満性水泡と紅斑（皮膚・粘膜） 全身の皮膚に掻痒をともなう浮腫性紅斑と大型緊満性水泡の形成が 認められます。粘膜が侵されることもあります。 関連自己抗体 ・抗ＢＰ１８０ＩｇＧ抗体（抗表皮基底膜部抗体） tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.78 2007-09-17T02:42:10Z 2007-09-17T02:47:20Z

天疱瘡は、皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患です。中年以降の人に好発し、尋常性天疱瘡（ＰＶ）と落葉状天疱瘡（ＰＦ）に分類されます。

天疱瘡は、皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患で す。中年以降の人に好発し、粘膜および皮膚の弛緩性水疱とびらん 面を特徴とする尋常性天疱瘡（ＰＶ）と小水疱と落屑を伴う紅斑を 特徴とする落葉状天疱瘡（ＰＦ）に分類されます。 天疱瘡患者血液中にはＩｇＧクラスの抗表皮細胞間抗体が認められ ます。抗原タンパクはケラチン中間径線維が裏打ちするデスモソー ムに存在し、ＰＶ抗原、ＰＦ抗原はそれぞれデスモグレイン３（Ｄ ｓｇ３）、デスモグレイン１（Ｄｓｇ１）と命名されています。 半数以上のＰＶ患者血清中には、抗Ｄｓｇ３抗体のみならず抗Ｄｓ ｇ１抗体も存在します。 臨床的特徴 尋常性天疱瘡（ＰＶ） ・弛緩性水泡とびらん面（皮膚・粘膜） ほぼ全例に、口腔内に生じる有痛性のびらんを認めます。半数以上 の症例に口腔のみならず皮膚にも、弛緩性の大・小水疱が多発、破 れて疼痛の強いびらん面を認めます。 適切な治療なしでは、びらん面は表皮形成が行われにくく、拡大・ 融合します。 落葉状天疱瘡（ＰＦ） ・小水疱と落屑を伴う紅斑（皮膚） 弛緩性水疱が生じたあとが乾燥して落葉状の落屑を生じることから 命名されました。頭部・顔面・胸・背などに好発し、口腔などの粘 膜病変はまれです。予後は概してＰＶより良好です。 関連自己抗体 ・抗デスモグレイン１ＩｇＧ抗体（抗Ｄｓｇ１抗体） ・抗デスモグレイン３ＩｇＧ抗体（抗Ｄｓｇ３抗体） 抗Ｄｓｇ１抗体と抗Ｄｓｇ３抗体を組み合わせることによりＰＶと ＰＦの鑑別診断が可能になります。 抗Ｄｓｇ１抗体（−）抗Ｄｓｇ３抗体（−）他の疾患または健常者 抗Ｄｓｇ１抗体（−）抗Ｄｓｇ３抗体（＋）ＰＶ（粘膜優位型*1） 抗Ｄｓｇ１抗体（＋）抗Ｄｓｇ３抗体（−）ＰＦ 抗Ｄｓｇ１抗体（＋）抗Ｄｓｇ３抗体（＋）ＰＶ（粘膜皮膚型*2） *1：主に口腔粘膜などの粘膜が侵される *2：粘膜にとどまらずほぼ全身の皮膚が侵される tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.77 2007-09-16T18:31:14Z 2007-09-16T18:34:48Z

厚生省「難治性の肝炎」調査研究班　（１９９２年）の概念・診断などを記載しています。

厚生省「難治性の肝炎」調査研究班　１９９２年 概念 中年以降の女性に好発し、皮膚掻痒感で初発することが多い。黄疸 は出現後消退することなく漸増することが多く、門脈圧亢進症状が 高頻度に出現する。なお、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害にもとづく 自覚症状を欠く場合があり、無症候性（asymptomatic）ＰＢＣと よび、無症候性のまま数年以上経過する場合がある。 １）検査所見 黄疸の有無に関わらず、血沈の促進、血清中の胆道酵素（ＡＬＰなど） 総コレステロール、ＩｇＭの上昇を認める。抗糸粒体抗体（ＡＭＡ） または、抗pyruvate dehydrogenase （ＰＤＨ）抗体が高頻度に陽性 で、高力価を示す。 ２）組織学的所見 肝組織では中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆 管炎（chronic non-suppurative dest ructive cholangitis:CNSDC） あるいは胆管消失を認める。連続切片による検索で診断率は向上する ３）合併症 高脂血漿を持続する場合に皮膚黄色腫を伴う。 シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫 疾患を合併することがある。 ４）鑑別 慢性薬剤起因性胆汁うっ帯、肝内型原発性硬化胆肝炎、成人性内胆管 減少症など 診断 次のいずれか一つに該当するものをＰＢＣと診断する。 １）組織学的にＣＮＳＤＣを認め、検査所見がＰＢＣとして矛盾し ないもの。ＡＭＡまたは抗ＰＤＨ抗体が陰性例もまれに存在する ２）ＡＭＡまたは抗ＰＤＨが陽性で、組織学的にはＣＮＳＤＣの 所見を認めないか、ＰＢＣに矛盾しない組織像を示すもの ３）組織学的検索の機会はないが、ＡＭＡまたは抗ＰＤＨ抗体が 陽性で、しかも臨床像および経過からＰＢＣと考えられるもの。 tag:www.kensin-kensa.com,2007://1.75 2007-09-16T18:25:50Z 2007-09-16T18:29:23Z

自己免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis：ＡＩＨ）は中年以降の女性に好発し、肝細胞障害を主な病態とする慢性肝疾患で、血清中ＡＳＴ（ＧＯＴ）・ＡＬＴ（ＧＰＴ）の上昇・ＩｇＧの上昇が特徴

自己免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis：ＡＩＨ）は中年以降の 女性に好発し、肝細胞障害を主な病態とする慢性肝疾患で、血清中 ＡＳＴ（ＧＯＴ）・ＡＬＴ（ＧＰＴ）の上昇・ＩｇＧの上昇が特徴 的です。また、抗核抗体（ＡＮＡ）・抗平滑筋抗体（ＡＳＭＡ）・ 肝腎ミクロゾーム（ＬＫＭ）１型抗体など様々な自己抗体が血清中 に出現します。これらは、診断の指標として有用で出現する自己抗 体の種類に基づくＡＩＨの分類もなされています。 臨床的特徴 約２０％が無症状。有症状例では、倦怠感・黄疸・食欲不振・関節 痛・発熱・嘔気など。 症例の約１／３に慢性甲状腺炎・関節リウマチ・シェーグレン症候 群などの自己免疫性疾患との合併症がみられます。 関連自己抗体 ・抗核抗体（ＡＮＡ） ＡＩＨで最も高頻度に検出されるが、ＳＬＥなどの他の自己免疫疾 患でも高率に検出される ・抗平滑筋抗体（ＡＳＭＡ） 通常ＳＬＥでは検出されないため、ＳＬＥに合併した肝障害と自己 免疫性肝炎の鑑別に有用（ウィルス性慢性肝炎でも検出されます） ・抗ＬＫＭ−１抗体：�U型ＡＩＨに特異的。�U型ＡＩＨの診断に有用 自己免疫性肝炎診断指針 　　　　　　　　　（厚労省難治性の肝疾患調査研究会　1996年） 概念 中年以降の女性に好発し、慢性に経過する肝炎であり、肝細胞障害 の成立に自己免疫機序が想定される*1。診断にあたっては肝炎ウィ ルス*2、アルコール、薬物による肝障害、および他の自己免疫疾患 に基づく肝障害を除外する。免疫抑制剤、特にコルチコステロイド が著効を奏す*3。 主要所見 １）血中自己抗体（特に抗核抗体・抗平滑筋抗体など）が陽性 ２）血清γグロブリン値またはＩｇＧ値の上昇（２g/dl以上） ３）持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値に異常 ４）肝炎ウイルスマーカーは原則として陰性*2 ５）組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisを伴う 　　慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤 　　を認める。特に急性肝炎像を呈する （註） *1：本邦ではＨＬＡ−ＤＲ４陽性症例が多い *2：本邦ではＣ型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある *3：Ｃ型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン 　　治療が奏効する例もある 診断 上記の主要所見１）から４）より、自己免疫性肝炎が疑われた場合 組織学的検査を行い、自己免疫性肝炎の国際診断基準を参考に診断 する。