http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/"> 臓器特異別自己免疫疾患には自己免疫性肝炎・原発性胆汁性肝硬変・天疱瘡・類天疱瘡・慢性甲状腺炎・バセドウ病・潰瘍性大腸炎・クローン病などがあります ja Copyright 2017 Wed, 26 Sep 2007 23:18:08 +0900 http://www.sixapart.com/movabletype/ http://blogs.law.harvard.edu/tech/rss アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-strauss症候群）の診断基準 （厚生省　難治性血管炎分科会　１９９８年修正案） 概念 Churg-straussが古典的ＰＮより分離独立させた血管炎であり、気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものを　Churg-strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。 診断基準 １主要臨床所見 １）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 ２）好酸球増加 ３）血管炎による症状（発熱３８℃以上、２週間以上）、体重減少 　（６ヶ月以内に６ｋｇ以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑 　多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下 ２臨床経過の特徴 主要所見１）２）が先行し、３）が発症する。 ３主要組織所見 １）周囲組織に著名な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、また はフィブリノイド壊死性血管炎の存在 ２）血管外肉芽腫の存在 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_99/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_99/ 臓器特異別自己免疫疾患 ＡＧＡ アレルギー性肉芽腫性血管炎 診断基準 Wed, 26 Sep 2007 23:18:08 +0900 クローン病（Crohn's disease：CD）は原因不明で、主として若年者にみられ。潰瘍や線維化を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、口腔から肛門までの消化管のどの部位にも起こりえます。消化管以外（特に皮膚）にも病変が起こることがあります。 原因として、現在は遺伝的な素因を持ち、免疫系の異常（主としてマクロファージが腫瘍壊死因子αというサイトカインを分泌して腸壁の正常細胞を傷害すること）がおこり、その上で食餌因子などの環境的な因子が関係しているのではないかと考えられています。 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_98/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_98/ 臓器特異別自己免疫疾患 クローン病 Wed, 26 Sep 2007 01:00:28 +0900 潰瘍性大腸炎は主として粘膜を侵し。しばしばびらんや潰瘍を形成 する大腸の原因不明のびまん性非特異性炎症です。 若年成人に好発し、罹患数は増加傾向にあります。通常、粘血便、 下痢、腹痛、発熱などがあり、若年者でこれらの症状が認められた 場合には潰瘍性大腸炎を疑って精査する必要があります。 消化管造影（注腸バリウム造影）により、大腸の鉛管状変化（ヒダ がみられなくなる）、偽ポリポーシス（粘膜が脱落し、残った部分 がポリープのように見える）が特徴的とされます。 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_97/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_97/ 臓器特異別自己免疫疾患 潰瘍性大腸炎 Wed, 26 Sep 2007 00:58:33 +0900 バセドウ病は自己免疫機構により甲状腺の活動が亢進する疾患です。自己の体内に甲状腺を刺激する抗体（抗ＴＳＨレセプター抗体）が生じ、それが甲状腺刺激ホルモン （ＴＳＨ） の代わりに甲状腺を過剰に刺激するために、甲状腺ホルモンが産生され続けることにより発症します。 臨床的特徴 ・甲状腺肥大・眼球突出・頻脈：メルゼブルク (Merseburg) の三徴 ・低カリウム血症による低カリウム性周期性四肢麻痺 ・体重減少 ・心臓機能亢進による収縮期高血圧、時に心房細動 ・発汗過多 ・内分泌のバランスが崩れて精神的に不安定になる、イライラする、 　集中力が低下する。 ・甲状腺クリーゼ：突然重篤な甲状腺機能亢進状態となる合併症。 　高熱、頻脈、嘔吐、下痢、意識障害などを来す。生命に関わるこ 　ともあるため注意を要します。 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_96/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_96/ 臓器特異別自己免疫疾患 バセドウ病 甲状腺機能亢進 Wed, 26 Sep 2007 00:54:21 +0900 慢性甲状腺炎（橋本病）は、甲状腺における慢性炎症のために、びまん性の甲状腺腫大や甲状腺機能低下症を生じる、中年の女性に多い疾患です。 甲状腺刺激ホルモン（ＴＳＨ）は上昇、総トリヨードサイロニン（Ｔ３）、総サイロキシン（Ｔ４）は低下し、甲状腺の組織成分に対する自己抗体として、抗サイログロブリン（Ｔｇ）抗体、抗甲状腺ペルオキシダーゼ（ＴＰＯ）抗体などが検出されます。 生検組織では、リンパ球浸潤、リンパ濾胞や胚中心の形成、濾胞上皮組織の変性を認めます。 臨床的特徴 硬いびまん性甲状腺腫・皮膚乾燥・浮腫・筋力低下・寒がり・発汗 減少・記憶障害 関連自己抗体 ・抗サイログロブリン（Ｔｇ）抗体 ・抗甲状腺ペルオキシダーゼ（ＴＰＯ）抗体 慢性甲状腺炎（橋本病）の他、バセドウ病でも高率に出現。他の 甲状腺疾患でも検出される。 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_95/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_95/ 臓器特異別自己免疫疾患 橋本病 慢性甲状腺炎 Wed, 26 Sep 2007 00:51:56 +0900 類天疱瘡（Bullous pemphigoid :BP）は、表皮基底細胞と基底膜を 結合する接着構造であるヘミデスモゾームに存在する２３０ｋＤ類 天疱瘡抗原（ＢＰ２３０、ＢｐＡＧ１）と１８０ｋＤ類天疱瘡抗原 （ＢＰ１８０、ＢＰＡＧ２）を標的抗原とする自己免疫性水疱性疾 患です。主として高齢者に好発し、臨床的には、掻痒を伴う蕁麻疹 （じんましん）様紅斑、および緊満性水泡が特徴です。 血清中に存在する自己抗体を検出する方法として、間接蛍光抗体法 免疫ブロット法、ＥＬＩＳＡ法がありますが、組替えＢＰ１８０Ｎ Ｃ１６ａ蛋白を基質としたＥＬＩＳＡ法は、約８０％の症例で陽性 となり、ＥＬＩＳＡスコアが病勢と平行に推移するため、病勢のモ ニタリングにも有用です。 臨床的特徴 ・緊満性水泡と紅斑（皮膚・粘膜） 全身の皮膚に掻痒をともなう浮腫性紅斑と大型緊満性水泡の形成が 認められます。粘膜が侵されることもあります。 関連自己抗体 ・抗ＢＰ１８０ＩｇＧ抗体（抗表皮基底膜部抗体） http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_71/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_71/ 臓器特異別自己免疫疾患 類天疱瘡 Mon, 17 Sep 2007 11:47:56 +0900 天疱瘡は、皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免疫疾患で す。中年以降の人に好発し、粘膜および皮膚の弛緩性水疱とびらん 面を特徴とする尋常性天疱瘡（ＰＶ）と小水疱と落屑を伴う紅斑を 特徴とする落葉状天疱瘡（ＰＦ）に分類されます。 天疱瘡患者血液中にはＩｇＧクラスの抗表皮細胞間抗体が認められ ます。抗原タンパクはケラチン中間径線維が裏打ちするデスモソー ムに存在し、ＰＶ抗原、ＰＦ抗原はそれぞれデスモグレイン３（Ｄ ｓｇ３）、デスモグレイン１（Ｄｓｇ１）と命名されています。 半数以上のＰＶ患者血清中には、抗Ｄｓｇ３抗体のみならず抗Ｄｓ ｇ１抗体も存在します。 臨床的特徴 尋常性天疱瘡（ＰＶ） ・弛緩性水泡とびらん面（皮膚・粘膜） ほぼ全例に、口腔内に生じる有痛性のびらんを認めます。半数以上 の症例に口腔のみならず皮膚にも、弛緩性の大・小水疱が多発、破 れて疼痛の強いびらん面を認めます。 適切な治療なしでは、びらん面は表皮形成が行われにくく、拡大・ 融合します。 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_70/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_70/ 臓器特異別自己免疫疾患 てんぽうそう 水疱 天疱瘡 Mon, 17 Sep 2007 11:42:10 +0900 厚生省「難治性の肝炎」調査研究班　１９９２年 概念 中年以降の女性に好発し、皮膚掻痒感で初発することが多い。黄疸 は出現後消退することなく漸増することが多く、門脈圧亢進症状が 高頻度に出現する。なお、皮膚掻痒感、黄疸など肝障害にもとづく 自覚症状を欠く場合があり、無症候性（asymptomatic）ＰＢＣと よび、無症候性のまま数年以上経過する場合がある。 １）検査所見 黄疸の有無に関わらず、血沈の促進、血清中の胆道酵素（ＡＬＰなど） 総コレステロール、ＩｇＭの上昇を認める。抗糸粒体抗体（ＡＭＡ） または、抗pyruvate dehydrogenase （ＰＤＨ）抗体が高頻度に陽性 で、高力価を示す。 ２）組織学的所見 肝組織では中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管に慢性非化膿性破壊性胆 管炎（chronic non-suppurative dest ructive cholangitis:CNSDC） あるいは胆管消失を認める。連続切片による検索で診断率は向上する ３）合併症 高脂血漿を持続する場合に皮膚黄色腫を伴う。 シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫 疾患を合併することがある。 ４）鑑別 慢性薬剤起因性胆汁うっ帯、肝内型原発性硬化胆肝炎、成人性内胆管 減少症など http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_69/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_69/ 臓器特異別自己免疫疾患 原発性胆汁性肝硬変 診断基準 Mon, 17 Sep 2007 03:31:14 +0900 自己免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis：ＡＩＨ）は中年以降の 女性に好発し、肝細胞障害を主な病態とする慢性肝疾患で、血清中 ＡＳＴ（ＧＯＴ）・ＡＬＴ（ＧＰＴ）の上昇・ＩｇＧの上昇が特徴 的です。また、抗核抗体（ＡＮＡ）・抗平滑筋抗体（ＡＳＭＡ）・ 肝腎ミクロゾーム（ＬＫＭ）１型抗体など様々な自己抗体が血清中 に出現します。これらは、診断の指標として有用で出現する自己抗 体の種類に基づくＡＩＨの分類もなされています。 臨床的特徴 約２０％が無症状。有症状例では、倦怠感・黄疸・食欲不振・関節 痛・発熱・嘔気など。 症例の約１／３に慢性甲状腺炎・関節リウマチ・シェーグレン症候 群などの自己免疫性疾患との合併症がみられます。 関連自己抗体 ・抗核抗体（ＡＮＡ） ＡＩＨで最も高頻度に検出されるが、ＳＬＥなどの他の自己免疫疾 患でも高率に検出される ・抗平滑筋抗体（ＡＳＭＡ） 通常ＳＬＥでは検出されないため、ＳＬＥに合併した肝障害と自己 免疫性肝炎の鑑別に有用（ウィルス性慢性肝炎でも検出されます） ・抗ＬＫＭ−１抗体：�U型ＡＩＨに特異的。�U型ＡＩＨの診断に有用 http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_67/ http://www.kensin-kensa.com/archives/cat18/post_67/ 臓器特異別自己免疫疾患 AIH 自己免疫性肝炎 Mon, 17 Sep 2007 03:25:50 +0900